傅氏內皮細胞角膜失養症（Fuchs endothelial corneal dystrophy）的敘述，下列何者錯誤？

本題考點

傅氏內皮細胞角膜失養症的病理：角膜內皮細胞流失、德士密氏膜增厚並形成滴狀贅疣（guttae）、內皮幫浦失能導致角膜水腫。

正解理由

傅氏角膜失養症的病變主角是角膜內皮。因為內皮細胞逐漸退化減少 → 存活的內皮細胞在壓力下異常分泌膠原物質，堆積在其基底膜（德士密氏膜）後方 → 形成滴狀贅疣並使德士密氏膜「增厚」，而不是變薄。同時內皮細胞的幫浦功能不足 → 房水滲入基質 → 角膜基質與上皮水腫 → 視力模糊。選項 B 寫德士密氏膜「變薄」，與病理方向相反，敘述錯誤，故選 B。

逐項排除

1. (A)

   正確。傅氏角膜失養症是雙眼、通常對稱但可不等程度進行的疾病，角膜內皮細胞數量會明顯減損，並伴隨細胞大小與形狀的不規則。

2. (B)

   錯誤，為本題答案。退化中的內皮細胞會在德士密氏膜後方異常沉積膠原物質，形成滴狀贅疣，使德士密氏膜增厚；應改為「德士密氏膜會增厚並出現滴狀贅疣」。

3. (C)

   正確。傅氏角膜失養症有明顯的女性好發傾向，女性患者數量較男性多。

4. (D)

   正確。內皮幫浦失能使角膜脫水能力下降，基質水腫與上皮水泡造成視力模糊、眩光，晨起時常較明顯。

記憶點